30 декабря 2003 года Распоряжением Министерства путей сообщения Российской Федерации № 1005 в целях обеспечения выполнения установленных законодательством Российской Федерации задач и функций Министерства путей сообщения, в соответствии с Постановлением Правительства Российской Федерации от 04.12.2003 № 734 «Вопросы Министерства путей сообщения Российской Федерации» и пунктом 13 Распоряжения МПС России от 22.12.2003 № 39пр-р создан Уральский территориальный орган Министерства путей сообщения Российской Федерации. Эту дату принято считать днем основания Уральского территориального управления Федерального агентства железнодорожного транспорта.

23 января 2004 года Приказом Министерства путей сообщения Российской Федерации руководителем Уральского территориального управления МПС России - территориального органа Министерства путей сообщения Российской Федерации назначен Сергеев Николай Иванович, возглавляющий Управление по настоящее время.

30 июля 2004 года Распоряжением Правительства Российской Федерации № 1024-р «О переподчинении территориальных органов федеральных органов исполнительной власти» для осуществления возложенных на Федеральное агентство железнодорожного транспорта полномочий и выполнения установленных законодательством Российской Федерации задач и функций Уральское территориальное управление МПС России преобразовано в Уральское территориальное управление Федерального агентства железнодорожного транспорта.

По настоящее время Управление осуществляет свою практическую деятельность в регионе транспортного обслуживания Свердловской и Южно-Уральской железных дорог - филиалов ОАО «РЖД» и на примыкающих к ним территориях, на которых расположены объекты железнодорожного транспорта общего и необщего пользования, во взаимодействии с аппаратом Полномочного Представителя Президента Российской Федерации в Уральском федеральном округе, органами исполнительной власти субъектов  Федерации Уральского региона, руководителями предприятий и учреждений железнодорожного транспорта.